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如果你的大脑里有一册"百科全书"，有益存放你对寰球的纠合，比如"苹果是一种生果""狗是种动物""太阳是热的"。可有一天，这本百科全书的笔迹运转褪去，熟谙的主张变得蒙胧以至王人备生分，你会是什么嗅觉？

这并非臆造，而是一些患者正在资格的现实——他们的"语义寰球"仿佛散失上一层迷雾，熟谙的事物逐渐难以辨别，阐明中最基本的常识正在悄然流失。曾几何时，科学家们把这种气候称作"语义性呆板"，以为它只是大脑中那本常识辞书的一页页被擦去。

关联词，跟着神经科学臆测的不休深入，咱们逐渐发现，这种失忆气候远比设想的复杂，这不仅关乎语言纠合，也触及更深眉目的阐明、应对及行为变化——单一的"语义性呆板"主张，已无法精确涵盖这种疾病的复杂性。

近十年来，有臆测者残暴需要再行界说这一疾病的会诊范例，举例将这种疾病拆分为言语和社会表情语义两种亚型，一种是主要影响语言纠合的"语义变异型原发性进行性失语"，另一种则是更侧重于应对和行为变化的"语义行为变异型额颞叶呆板" [ 1 ] 。

这不禁让咱们再行扫视"语义性呆板"这个主张，它是应该被新的主张取代，照旧应该看成进一步臆测的基础？今天，就让咱们一同走进神经科学的奇妙寰球，探寻那逐渐隐去的语义寰球背后的私密。也许，在昔日的某一天，咱们不仅能重拾那本失意的"常识百科全书"，还会再行界说什么是记挂，什么是纠合。

01 语义性呆板

1972 年，心理学家 Tulving 残暴，"语义记挂"就像是咱们大脑里的"常识辞书"，内部记载着单词和其他语言标记的含义、它们代表的事物、它们之间的臆测，以及咱们奈何使用这些常识。但道理的是，这个辞书不关注具体的感官信息，比如声息、脸色或体式，而是班师存储它们的意旨——就像你知说念"猫"是什么，而不需要每次看到一只猫都再行学习一遍。

1975 年，Warrington 进一步补充说，语义记挂是个凡俗的术语，包含了咱们对物体、词语、事实、主张等各方面的纠合，以及它们之间的臆测。语义记挂对咱们十分热切，它让咱们能够纠合语言、意志事物、进行交流。如果语义记挂受损，就会出现各式问题。

Warrington 初次发现，部分心经退行性疾病的患者会"淡忘"这本百科全书里的内容，他们不再能正详情名物品，以至不睬解某些单词的真谛。他们的"常识辞书"变得离题万里，不管是语言词汇照旧视觉记挂，都变得贫窭。更奇怪的是，这些患者的其他记挂和能力，比如日常记挂（昨天吃了什么）、感知能力（能看到、听到东西）、主见感，以至语法和发音，都莫得问题。换句话说，他们的大脑并莫得王人备"坏掉"，只是那本存放寰球常识的百科全书里的一部天职容丢失了，导致他们无法闲居纠合和使用语言。

▷《the change movement has reached p. 160》艺术作品 . 创作家：Ines Seidel

Snowden1989 范例

1989 年，Warrington 描画的上述临床特征，被 Snowden、Goulding 和 Neary 定名为"语义性呆板"（Semantic Dementia，SD），其最中枢的特征是语义记挂的渐渐丧失，证明为：

词汇纠合和定名进犯：患者无法准确纠合单词的含义，尤其是低频词汇最早受到影响；话语内容趋于浮泛，使用泛化词汇（如"东西"、"动物"）。

非语言语义进犯：患者物体识别穷困，无法辞别同类物体（如期凌猫与狗）；部分患者面貌失认，难以识一名东说念主或支属面目，但通过声息或情境可弥补。

行为改革：阐明自我中心化，依赖个东说念主教悔（如"我昨天用过这个用具"），而非抽象常识；出现刻板行为，肖似使用特定词汇或坚捏固定日程。

▷语义性呆板的常见筛查方法——绘制 患者的绘制中能不雅察到，物体失去了其独有特征，举例莫得喙或羽毛的鸭子，莫得壳的乌龟。患者倾向于将通盘物体画成疏通的原型，如通盘动物和通盘交通用具都被画成了疏通的体式。同期，还会出现演叨插入的情况，举例四条腿的鸭子，摩托车上有窗户。图源： [ 2 ]

02 语义性呆板会诊范例的发展

尽管 SD 在临床上被凡俗罗致，但跟着臆测深入，科学家发现语义毁伤并不仅限于语言系统。一部分患者主要证明为语言进犯，而另一部分则更多证明出应对阐明和心理贬责弱势。这一发现促使许多神经科学家倾向于使用更广义的"语义变异性进犯"来取代 SD，以更准确地反应其阐明受损的多维度特征。

此外，跟着阐明神经科学和脑成像技艺的发展，东说念主们对语义贬责的纠合出现了变化。臆测发现，语义收罗的病变不仅限于左侧颞叶前部，还触及双侧颞叶、部分顶叶区域，以至在疾病晚期波及额叶。这标明 SD 并非单一的语言系统退行性疾病，而是触及更凡俗神经收罗的病变。

这些发现使得一些学者运转质疑，"语义性呆板"这一术语是否能够准确描画其病理基础，这股东了臆测者再行想考和制定新的会诊范例。

争议 1：语义毁伤的范围，仅限语言照旧更凡俗的阐明？

语义性呆板（SD）领先被以为主若是一种语言疾病，并将其归类为"原发性进行性失语（PPA）"的一种亚型，因为 SD 最早和最较着的症状频频是语言进犯（比如病东说念主会健忘词义、谈话变得纷乱）。

但其后 Snowden 等东说念主将其视为一个沉寂的疾病，原因主要有两个：

最先，SD 患者的语言能力并未王人备受损。尽管他们会丧失对词语意旨的纠合，但其他语言功能（如语法、发音、句子结构等）仍然闲居。换句话说，他们不错谈话、造句，但可能不睬解我方在说什么，也无法纠合别东说念主说的话。

其次，SD 的影响超出了语言自己。语义进犯不仅影响患者纠合单词，还影响他们对物体、主张、事实、东说念主物等的阐明。比如 SD 患者不仅听不懂"苹果"这个词，以至看到苹果这个什物时，也无法认出它是什么，以至不知说念它是用来吃的。这讲明，他们的寰球就像是一册百科全书逐渐被"擦除"了内容，不单是是"苹果"这个词语变得生分，而是通盘"苹果"关系的常识体系都丧失了。

▷"苹果"一词在语义性呆板患者的脑海中消逝 . 图源：New York Times

Neary1998 范例

1998 年，Neary 等臆测者试图长入这些不同不雅点，残暴了一套会诊范例 [ 3 ] 。斟酌到语义进犯的"记挂性"和多模态性质，臆测者莫得班师使用"语义性呆板（SD）"这一术语，而是使用了"语义性失语和瞎想性失认"（semantic aphasia and associative agnosia）。

这意味着其中包含着共同受损的两种不同加工历程，即语义性失语（语言纠合和抒发进犯，患者会健忘词的含义，以至误用单词）和瞎想性失认（无法通过视觉识别物体或面目，比如看到一个苹果但认不出它，或者认不出熟谙的一又友）。

尽管如斯，臆测者们仍然强调，不管语言能力照旧物体识别能力的损害，执行上都是由于语义记挂系统的崩溃，这亦然 SD 的中枢特征。在随后的臆测中，由于"语义性失语和瞎想性失认"的表述较为复杂，SD 这一术语仍然在学术界和临床引申中被凡俗使用。

争议 2 ——傍边颞叶在语义贬责中的作用，是彼此沉寂照旧协同合营？

科学家们一直在臆测大脑是奈何存储和贬责"意旨"的，比如咱们奈何纠合"苹果"这个词、认出一又友的脸、知说念火会烫手。

大多数科学家都以为语义常识散布在大脑的多个区域，其中前颞叶（ATL）起着环节作用。但对于傍边颞叶在语义贬责中的作用过火彼此作用，科学家们主要分红了两个流派。一片以为，两个颞叶在功能上弗成分离，它们共同作用于语义贬责，并看成一个轮廓的单一系统责任；另一片以为方面，两个颞叶属于不同且高度可分离的功能收罗，不再是一个长入的语义系统：左侧颞叶属于语言收罗，而右侧颞叶则属于感知收罗。

（1）傍边颞叶各有单干，但不王人备沉寂

▷环节 - 辐条模子 . 图源： [ 4 ]

在 2000 年代初，一种影响深切的表面被残暴，叫作念"环节 - 辐条模子"（Hub-and-Spoke Model） [ 5 ] 。

这个模子不错用一个浅易的比方来纠合：设想大脑像是一个常识收罗，ATL 即是收罗的"中央环节（Hub）"，而不同感官区域（如视觉、听觉、触觉等）则像是一根根"发射出去的澄澈"。当咱们取得新常识时，来自不同感官的信息（举例看到苹果的红色、摸到它的光滑、听到别东说念主说"苹果"）都会被传输到 ATL 并整合，酿成一个完满的"苹果"主张。

根据这个表面，左、右 ATLs 彼此勾通，看成一个单一整合系统运作，两侧的功能相同且彼此补充。如果 ATL 受损，那么咱们的语义常识会合座受损，影响通盘感官（比如无法纠合"苹果"这个词、无法认出苹果的图片、以至无法通过气息分辨苹果和橘子）。不管信息是通过翰墨、图片、声息照旧触觉输入，ATL 都会肃穆轮廓贬责，因此它被称为"无模态"（amodal）的语义中心。

▷"散布式 + 环节"模子。图源： [ 4 ]

其后跟着臆测的深入，科学家在"环节 - 辐条模子"的基础上进行了更正，残暴了一个"散布式 + 环节"（distributed-plus-hub）的模子。

他们发现傍边 ATL 可能有一些机要的单干，左 ATL 主要和大脑的语言系统（比如谈话、定名）臆测更良好，因此左前颞叶受损会影响语言能力。右前颞叶则更擅长贬责图像、面目、场景等视觉信息，因此右 ATL 受损可能导致"脸盲"或者无法纠合图片的真谛。固然这种模子承认傍边 ATL 在语言和图像信息贬责上存在各异，但中枢不雅点仍然是 ATL 看成中央环节整合信息。

而表征性表面则以为，傍边前颞叶在语义贬责上有执行区别。通过对语义性呆板（SD）患者的臆测，臆测者们发现左侧颞叶萎缩会导致语言词汇丧失，而右侧颞叶萎缩则会引起图像、听觉或视觉阐明进犯。这标明傍边颞叶分别贬责不同类型的语义信息：左侧主要肃穆语言，右侧则贬责非语言（如视觉和声息） [ 6 ] 。尽管如斯，傍边 ATL 并非王人备沉寂，而是通过彼此勾通协同责任，共同参与多感官的语义贬责。

（2）傍边颞叶各有单干，且彼此沉寂

还有一些臆测者如 Mesulam 等则以为，傍边侧颞叶分别沉寂且分离地贬责语言和物体识别，并残暴"流利型原发性进行性失语症"（fPPA）看成字据。fPPA 患者证明为语言纠合能力受损，但语言流利度闲居，这标明语言贬责有沉寂的收罗，主要位于左侧颞叶。

对于同期出现语言和物体识别进犯的患者，Mesulam 以为这是由于两个沉寂通路受损所致：一个是左侧颞叶的语言收罗，另一个是主要位于双侧或右侧的下颞 / 枕侧收罗的图像驱动物体主张收罗。然则，Mesulam 的隧说念的 fPPA 主张也受到了一些质疑，因为有臆测标明，fPPA 患者在语言和非语言语义任务上证明都不如闲居对照组 [ 7 ] 。

Gorno-Tempini2011 范例

跟着对 PPA 的深入臆测，SD 与 PPA 之间的密切臆测再行被意志。臆测东说念主员以为，多数左侧 ATL 萎缩的 SD 患者主要或以至仅证明出单词纠合进犯，这与 PPA 界说高度一致；且 SD 触及的神经剖解学特征主要证明为前颞叶 ATL 的萎缩，与 PPA 的其他变体（如非流利 / 语法缺失型和少词型）也触及大脑左半球的语言收罗具有一致性 [ 8 ] 。

因此，为了强调语言语义的沉寂性 ，并促进临床会诊和臆测的一致性，2011 年一些众人建议将 SD 纳入 PPA 的长入分类框架中，视为 PPA 的一个亚型，更名为语义变异型 PPA（sv-PPA），并残暴了新的会诊范例，以强调其语言进犯特征。

科学家们以为，SD 与 sv-PPA 这两个称号是等价的，同期也承认这种词汇语义进犯可能是更凡俗的语义记挂损害的前兆，物体识别进犯不应是初期症状，而况应比词义丧失的证明更幽微。此外，他们将 SD 经典症状与左侧颞叶萎缩关联，同期表露部分患者可能先出现面目识别进犯，类似右侧颞叶萎缩的情况。

关联词，新范例导致了会诊困扰。约 30% 此前被会诊为 SD 的患者不合乎 sv-PPA 范例，因为他们主要证明出与东说念主物语义关系的进犯，如东说念主物识别进犯、应对问题等，以及右侧颞叶萎缩。因此，这类"右侧 SD "变成了"孤儿病症"。

为填补这一空白，有臆测者残暴用"右侧颞叶变异型额颞叶呆板"（rtv-FTD）来对应 sv-PPA。另外也有东说念主残暴，这一定名规则可能激励更多纷乱，因为 sv-PPA 依据临床症状分类，而 rtv-FTD 依据影像学特征分类。

Younes2022 sbv-FTD 会诊范例

其后，基于临床症状，臆测者残暴了"语义 - 行为变异型额颞叶呆板"（semantic-behavioral variant frontotemporal dementia，sbv-FTD）。臆测发现，右侧前颞叶萎缩患者更易出现应对阐明和行为进犯，主要证明为：心理僵化（想维固执、难以罗致新不雅点）、肖似性行为（如免强性整理、刻板的生活风气）和同理心丧失（无法纠合他情面绪和意图） [ 9,10 ] 。而这些症状与典型 SD（sv-PPA）存在显赫各异。

Younes 等（2022）制定的 sbv-FTD 会诊范例，条目患者至少合乎以下三项范例中的两项：

同理心丧失

定名和识别东说念主物穷困

复杂的免强行为或想维僵化

臆测者以为，sv-PPA 和 sbv-FTD 可被视为 SD 谱系的两个临床 - 剖解学极点：

sbv-FTD 代表右侧起病的 SD

sv-PPA 代表左侧起病的 SD

尽管临床证明有在各异，但尸检臆测发现两者具有疏通的病理学特征：大多数患者都证明出 TDP-43C 型卵白额外千里积（左侧萎缩患者 90%，右侧萎缩患者 84%） [ 11 ] ，这一发现营救了它们可能是合并疾病不同亚型的不雅点。 

争议 3 ——东说念主物语义是否王人备由右脑达成？

尽管 sbv-FTD 的主张得到越来越多的认同，但争议仍存在：sbv-FTD 患者丧失的东说念主物特定的社会表情语义，是否王人备由右脑达成？

许多臆测标明，右侧前颞叶（rATL）在东说念主物特定常识贬责中起热切作用，超过是面部识别和视觉信息，而左侧前颞叶则主要与姓名识别关系。但这些臆测主要关注面目识别，对左侧前颞叶在语言贬责中的作用的纠合有限 [ 12 ] 。

当触及面目和姓名识别时，右侧和左侧前颞叶的作用愈加复杂。右侧前颞叶受损时，东说念主物识别（如面部识别）受影响；而左侧前颞叶受损时，东说念主物姓名识别受影响。两者都营救东说念主物特定常识，具体作用取决于信息是语言信息与非语言信息。

一些学者以为，这种傍边半球的单干过于简化。右侧前颞叶在贬责更复杂任务时更活跃，而左侧前颞叶则在具体任务中证明作用。此外，有臆测以为，傍边前颞叶共同作用于东说念主物特定语义，不单是是右侧主导。这些后果挑战了以为"东说念主物语义严格由右侧前颞叶主管"的看法。

争议 4 ——东说念主物特定语义与一般语义的贬责机制是否不同？东说念主物特定语义系统能否与一般语义系统分开？

早期臆测者以为，大脑中存在一个有益贬责东说念主物关系常识的沉寂系统，肃穆识别同类。这种不雅点具有一定的进化论基础，因为识别同类对于动物物种的生计和安妥至关热切，尤其是在社会等第轨制复杂的物种中。如实有患者在一般常识退化的情况下仍能保留对特定东说念主物的记挂，这营救了东说念主物常识与一般知知趣互沉寂的不雅点。关联词，这类病例并不常见。

此外，还有臆测发现，东说念主物常识更多依赖右侧大脑，而一般常识主要由左侧大脑肃穆，这种傍边半球的单干进一步营救了东说念主物语义的沉寂性。

但另一种不雅点以为，东说念主物常识和一般常识执行上莫得区别，只是在独有性上有所不同。通盘主张都存于合并个系统中，但东说念主物关系的常识可能更容易受损。一些模子以为，主张是基于分享特征表露的，越独有的特征越容易丧失，因此东说念主物常识的缺失可能是大脑阑珊的早期证明。

总体来看，现有臆测尚未明确解说东说念主物常识与一般常识王人备沉寂。尽管部分臆测营救傍边脑的功能单干，但两者的界限仍不了了。

03 语义性呆板的潜在界说

连年来，科学家逐渐认同，将语义性呆板进一步细分为语义变异型原发性进行性失语（sv-PPA）和应对行为变异型额颞叶变性（sbv-FTD），来精确辞别不同类型的患者。

关联词，这种细分在临床中的执行讹诈价值或未可知。因为大多数患者确诊时，疾病还是参加晚期，超过是右侧颞叶受累的 SD 病例频频被延误会诊，因为早期症状（如面目识别穷困或应对行为额外）容易被忽视，直到语言纠合进犯出刻下才会引起可爱，而此时疾病已累及左侧颞叶。这时医师很难精确判断疾病领先是从左侧照旧右侧颞叶运转。现在的 sbv-FTD 会诊范例，仅能在疾病早期三年内灵验辞别傍边侧病变，但现实中，患者频频在发病 4-5 年后才最终被确诊。

比拟之下，1998 年残暴的会诊范例更具宽绰适用性，适用于疾病的任何阶段，且能涵盖通盘语义关系的进犯，而 sv-PPA 和 sbv-FTD 分别局限于语言和应对阐明进犯。因此，SD 看成一个更广义的主张，更具临床实用性。

昔日，SD 可能发展成为更精确的病理分类。臆测透露，70-80% 的 SD 患者的病理变性属于 TDP C 型额颞叶病变（FTLD-TDP C 型）。因此，SD 昔日有望被再行界说为"可能的 FTLD-TDP C 型轮廓征"。更热切的是，如果患者证明出语义进犯，即使主要问题是行为额外，其病理证明也可能属于 FTLD-TDP C 型；相悖，如果患者仅证明出行为问题而莫得语义损害，则更可能属于 Tau 关系病变。

04 作家跋文

语义性呆板（SD）就像一册被撕碎的双语辞书，记载着咱们对寰球的纠合。领先，科学家们只抵制到左侧大脑肃穆的"语言辞书"出现了问题，患者难以纠合词语的含义。但跟着臆测的深入，他们骇怪地发现，右侧大脑还保存着一册"应对辞书"，记载着咱们对表情、语气、应对礼节的纠合。这两本"辞书"的损坏，分别导致了两种不同的症状：sv-PPA 患者会健忘词语的含义，而 sbv-FTD 患者则逐渐失去了纠合应对表露的能力。

道理的是，跟着疾病的进展，这两本辞书的损坏会逐渐扩张。就像墨水在纸上晕染开来，领先的语言或应对进犯会徐徐扩散，最终影响到通盘语义系统。这教导咱们，SD 不是一个浅易的分类问题，而是一个动态的、一语气的历程。

因此，SD 这个主张不仅莫得过期，反而像一面棱镜，匡助咱们更好地纠合大脑奈何贬责复杂的语义信息。它告诉咱们，东说念主类的阐明就像一幅精密的拼图，每一块都与其他部分良好邻接。当疾病来袭时，咱们不仅失去了记挂，更失去了与寰球对话的能力。而纠合这个历程，大概能匡助咱们找到再行勾通这些碎屑的步伐。

▷Kenneth Morgan 一位晚期语义性呆板患者的画作。图源：citizensketcher

参考文件

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8. Gorno-Tempini, M. L. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants ( e – Pub ahead of print ) . Neurology 76, 1006 – 1014 ( 2011 ) .

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12. Gefen开云体育, T. et al. Naming vs knowing faces in primary progressive aphasia. Neurology 81, 658 – 664 ( 2013 ) .